Клинико-лабораторные характеристики, лечение и прогноз синдрома Гийена-Барре у детей

В работе были проанализированы 42 случая острых вялых параличей (ОВП) у детей в возрасте от 7 месяцев до 15 лет, зарегистрированных в ИКБ №1 г. Москвы в период с 2007 по 2014 гг. Согласно ретроспективному анализу, ведущей причиной ОВП среди детей является Синдром Гийена-Барре (СГБ), доля которого составила 74% (31 пациент). Изучена клиническая картина и данные лабораторных и электрофизиологических исследований для выявления особенностей течения и диагностики СГБ у детей. СГБ чаще всего встречается в возрастной группе от 1 до 3 лет, медиана 6 [3;11] лет. Мальчики болеют чаще (2,1:1). Не
было выявлено сезонной зависимости СГБ: дети переносят заболевание в разные месяцы на протяжении всего года. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) диагностирована у 24 детей (77%), острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) — в 5 случаях (16%) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — в 2 случаях (7%). Выявлен ряд особенностей клинической картины СГБ у детей. Ведущим симптомом в дебюте заболевания является интенсивная боль в конечностях, при этом объективные сенсорные нарушения выявляются редко (13%): в виде парестезий (10%) или гипостезий (3%). Темп нарастания параличей достаточно высокий: медиана достижения пика заболевания 9,5 [6,25; 12,5] суток от начала заболевания. На пике заболевания доля поражения ЧМН увеличивается с 23 до 51%: частота парезов VII пары возрастает с 10 до 32%, а частота бульбарного синдрома с 12 до 19% случаев. Проведено лечение внутривенным иммуноглобулином в дозе от 0,2 до 1,75 г/кг за курс (медиана 0,5 [0,5; 0,8] г/кг) и/или плазмаферезом в объёме 93 [81; 100] мл/кг за курс. В подавляющем большинстве случаев был достигнут положительный результат, но три ребёнка оказались рефрактерны к внутривенной иммунотерапии. Важной особенностью СГБ у детей является благоприятный прогноз исхода к моменту выписки из стационара, при сроках госпитализации 28 [20,5; 38] суток.

1. Olivé J.M., Castillo C., Castro R.G., de Quadros C.A. Epidemiologic Study of Guillain-Barré Syndrome in Children < 15 Years of Age in Latin America //J Infect Dis. 1997 Feb;175 Suppl 1:S160—4.

2. Marx A., Glass J.D., Sutter R.W. Differential diagnosis of acute flaccid paralysis and its role in poliomyelitis surveillance // Epidemiol Rev 2000;22:298–316.

3. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. — М.: МЕДпресс, 2011. — 208 с. Piradov M.A., Suponeva N.A. [Gullian-Barre syndrome: diagnostic and treatment]. — M., 2011. — 208 s. (In Russ.)

4. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome // Lancet. 2005. Nov 5; 366(9497):1653—66.

5. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев // Нервно-мышечные болезни, 2014;1:37 — 46. Suponeva N.A., Mochalova E.G., Grishina D.A., Piradov M.A. [Some aspects of GBS in Russia: analysis of 186 cases]. — 2014;1:37 — 46. (In Russ.)

6. Fokke C, Van den berg B, Drenthen J et-al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria // Brain. 2014;137 (Pt): 33—43.

7. Супонева Н.А., Пирадов М.А.,Никитин С.С. и др. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к гликозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре // Анн неврол 2013; 7(1):4—11.

8. Suponeva N.A., Piradov M.A., Nikitin S.S. et al. [Pathogenic and prognostic role of autoantibody to peripheral nerves’s glycosides]. // Ann. Nevr. 2013; 7(1):4-11.

9. Van den Berg B, Walgaatd C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014;10:469–482.

10. Hughes R.A.C., Swan A.V., Raphaе? J.S. et al. Immunotherapy for Gullain-Barre syndrome: a systematic review // Brain 2007; 130:2245—57.

11. Tasdemir H.A., Dilber C., Kanber Y., Uysal S. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome: how effective? // J Child Neurol. 2006 Nov; 21(11):972—4.

12. Raphael J.C., Chevret S., Hughes R.A.C., Annane D. Plasma exchange for Guillain Barré syndrome // Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 2: CD001798.

13. Hadden R.D.M., Cornblath D.R., Hughes R.A.C., Zielasek J., Hartung H.P., Toyka K. et al. Electrophysiological classification of Guillain-Barré Syndrome: clinical associations and outcome // Ann Neurol, 1998; 44:780—788.

14. Hughes R.A.C., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome // Lancet Neurol, 2005; 366:1653—1666.

15. Van Doorn P.A., Kuitwaard K., Walgaard C., van Koningsveld R., Ruts L., Jacobs B.C. IVIG Treatment and Prognosis in Guillain–Barré Syndrome // Journal of Clinical Immunology. 010; 30 (Suppl 1): 74—78.

16. Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 13.03.2013 N 11 «О Плане действий по поддержанию свободного от полиомиелита статуса Российской Федерации на 2013—2015 гг.» [Postanovlenie glavnogo sanitarnogo vracha RF]. 13.03.2013 N 11. (In Russ.)

17. Asbury A.K., Cornblath D.R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21—24.

18. Biou D., Benoist J.F., Nguyen-Thi C., Huong X., Morel P., Marchand M. Cerebrospinal fluid protein concentrations in children: age-related values in patients without disorders of the central nervous system // Clin Chem. 2000 Mar; 46(3):399-403.

19. Wong M., Schlaggar B.L., Buller R.S., Storch G.A., Landt M. Cerebrospinal fluid protein concentration in pediatric patients: defining clinically relevant reference values // Arch Pediatr Adolesc Med. 2000 Aug; 154(8):827-31.

20. Elovaara I., Apostolski S., van Doorn P., Gilhus N.E., Hietaharju A., Honkaniemi J., van Schaik I.N., Scolding N., Soelberg Sorensen P., Udd B. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases // Eur J Neurol. 2008 Sep;15(9):893-908. Erratum in: Eur J Neurol. 2009 Apr;16(4):547.

21. Korinthenberg R., Monting J.S. Natural history and treatment effects in Guillain-Barré syndrome: a multi centre study // Arch Dis Child 1996; 74:281—287.

22. Ma Y.M., Liu T.K., Wong V. Guillain-Barre syndrome in southern Chinese children: 32 year experience in Hong Kong // Pediatr Int (2010) 52:13—19.

23. Hicks C.W., Kay B., Worley S.E., Moodley M. A clinical picture of Guillain-Barré syndrome in children in the United States // J Child Neurol. 2010 Dec; 25(12):1504—10.

24. Ryan M.M. Guillain-Barre syndrome in childhood // J Paediatr. Child Health. 2005; 41:237—241.

25. Lee J.H., Sung I.Y., Rew I.S. Clinical presentation and prognosis of childhood Guillain-Barre syndrome // J Paediatr Child Health. 2008; 44:449—454.

26. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain–Barré Syndrome Trial Group Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain–Barré syndrome // Lancet. 1997; 349:225—230.